PROBLEMAS Y MANEJO

PROBLEMAS Y MANEJO

a) Cual es la mejor escuela
La mayoría de los niños con el síndrome puede ajustarse al sistema escolar existente. Raramente necesitan escuelas especializadas a causa de su mala vista o debilidad física.
b) Incapacidad de aprendizaje
Ha sido evaluado el neurodesarrollo y la habilidad cognitiva de 30 niños con Síndrome de Marfan. Se encontró un promedio intelectual (promedio de I.Q. = 109.3) y un desarrollo motor grueso. 50% tiene una o más deficiencias neuropsicológicas; incapacidad de aprendizaje (13%) desorden de poca atención con o sin hiperactividad (17%) maduración neurológica(10%) y una escala de actividad 20 puntos menos que su escala verbal.
Esta incidencia de una discrepancia en el desempeño verbal en los niños con Síndrome de Marfan es significativamente más alta que la incidencia de 10% en la población general. El factor de mayor correlación con la discrepancia en la capacidad verbal fue la severidad de la hipermovilidad articular, sugiriendo que la depresión del puntaje de desempeño puede ser incoordinación motora. No hubo correlación entre el deficiencias neuropsicológicas y principalmente la severidad fenotipo. 70% de los pacientes estaban tomando beta – blockers mientras se realizaba el estudio: esto incluía a todos los pacientes en el grupo de discrepancia en el desempeño verbal. La asociación entre el medicamento beta – blocker y la presencia de la discrepancia en el desempeño verbal fue estadísticamente significativa y puede haber afectado los resultados del desempeño.
Parece que los niños con Síndrome de Marfan están predispuestos a deterioros cognitivos y deberán considerarse en una investigación objetiva. La instrucción remedial es necesaria ya que se encuentran estas deficiencias. Aquellos con hipermovilidad de la muñeca necesitan, especialmente, una evaluación cuidadosa y no deberán ser penalizados por no cumplir con sus tiempos en el salón de clase. Esos niños necesitan más tiempo para escribir sus exámenes y entablillar las muñecas o dedos gordos para estabilizar las articulaciones y usar lápices largos acolchonados para que su agarre sea efectivo, así como usar grabadoras para poder estudiar en su casa.
c) Deficiencia visual
La mayoría de los niños afectados son miopes, algunos de gravedad Además, algunos de ellos tienen dislocación del cristalino o desprendimiento de la retina. El sentarse en primera fila facilita que vean el pizarrón. Además pueden necesitar ayudas visuales especiales como pantallas de aumento o equipo de video. Los estudiantes de mayor edad quizás deseen usar una grabadora para complementar sus apuntes de clase.
d) Altura excesiva
La altura excesiva para su edad puede crear problemas al sentarse. Es imposible aprender en condiciones de incomodidad fisica, como son colocarse en escritorios o bancas de tamaño normal cuando se tiene una estatura de 1.80 m. o más a los 14 años de edad. Será de gran ayuda si el mobiliario puede adaptarse o si se renta mobiliario especial para cada una de las aulas a las que asiste el alumno. Existe el caso de un alumno que carga bloques de madera de clase en clase y al llegar “adapta” su escritorio, colocándolos debajo de la mesa. Estos niños son más altos que los de su edad y sólo por eso se espera mucho más de ellos que de sus compañeros. A veces les causa reacciones y llegan a ser o a comportarse como más inmaduros simplemente para resistirse a la presión de tener actuar más allá de su capacidad. Es importante que los maestros recuerden su edad cronológica y los traten adecuadamente
e) Deportes y actividades
En general los niños con el Síndrome de Marfan querrán participar en todas las actividades con sus compañeros. Cada niño está afectado de un modo diverso, pero la mayoría sufre, se cansa muy fácilmente y debe buscarse la autorización por escrito de su médico.
La miopía y la falta de habilidad debidas a las articulaciones flojas y al cuerpo grande pueden dificultar la práctica de deportes que requieran buena coordinación mano-pie o pie-ojo. Es aconsejable igualmente evitar deportes de contacto con la cabeza que pueden causar desprendimiento de la retina. También el buceo de profundidad está contraindicado.
Ciertos deportes requieren ejercicio excesivo y deben evitarse, tales como el fútbol, la carrera a campo traviesa (se permite la carrera de velocidad,) el levantamiento de pesas y los deportes competitivos.
La lista de contraindicaciones contiene deportes tales como los clavados, que pueden dañar espaldas, caderas, rodillas que tengan articulaciones flojas asi como actividades que predispongan al pneumotórax tales como el buceo marino. Los soportes para muñecas, codos tobillos y rodillas flojos pueden permitirle al niño desenvolverse en un deporte recomendado, como el voleibol.

RECOMENDADOS
 
CONTRAINDICADOS</strong
 
Natación
 
Boxeo
 
Ciclismo
 
Carrera de fondo
 
Badmington
 
Lucha
 
Patinaje
 
Buceo de profundidad
 
Voleibol
 
Karate/Judo
 
Arqueria
 
Paracaidismo
 
Esgrima
 
Fútbol
 
Veleo
 
Levantamiento de pesas
 
Equitación
 
Trampolín
 
Tenis de mesa
 
Planeador
 
Canotaje
 
Clavados
 
Golf
 
Alpinismo de alta montaña
 
Boliche
 
 
 
 

Las actividades opcionales pueden incluir natación en la alberca escolar, que ha de realizarse mientras los compañeros del grupo realizan actividades intensas. Si eso no es posible, debe darse al niño una tarea como la de arbitraje, que le dé una posición de importancia sin implicarlo en la actividad física. A algunos niños se les puede dar una rutina de acondicionamiento físico en una esquina del gimnasio.

f) Ausencia escolar debida a la mala salud

A pesar de tener la inteligencia normal o superior a la normal, muchos niños con Marfan llegan a desanimarse por las ausencias frecuentes necesarias para la atención médica o incluso operaciones esporádicas. Por tanto, no sólo es importante que el profesor dé facilidades para asistir a las citas médicas necesarias, sino que extienda ayuda médica especial para asegurarse de que el niño no se atrase. La coordinación cercana del maestro con el hospital asegura que el niño estudie las mismas lecciones que sus compañeros de clase. Puede necesitarse de una asesoría en casa durante el periodo de convalecencia.

g) La tensión psicológica y su manejo

La elevada estatura y la falta de habilidad para participar en las actividades de sus compañeros puede conducir a un sentido de aislamiento, frustración y depresión. Los niños afectados con el Síndrome de Marfan pueden ser objeto de bromas inmisericordes sobre su talla, su torpeza y las deformidades que se le asocian y suelen ser obvias en la alberca, tales como la espalda encorvada o un tórax protuberante (pecho de paloma.)

Esto puede combatirse de modo óptimo al comentar con los niños afectados, frecuentemente sus sentimientos y al animarlos en actividades tales como la música y el entretenimiento en computadoras que mejor se adapten al físico del niño. Resultan algunas actividades que provean de un grupo social inmediato, como tocar en una orquesta. La selección de instrumentos es importante, está comprobado que los teclados y los instrumentos de cuerda son los mejores, mientras que los instrumentos de viento- metal provocan más problemas debido a la necesidad de tocar con una presión elevada durante largos periodos de tiempo, lo cual es fatigoso. Por ejemplo, un niño se declaró incapaz de adoptar la posición bucal adecuada a causa de que se le partían los labios cuando tocaba el clarinete. Se considera sospechosos a Paganini (el virtuoso violinista) y a Rachmaninov (el compositor y pianista) de haber tenido el Síndrome de Marfan; los dedos tan largos y flexibles pueden ser una ventaja para un músico.

Una investigación reciente de la Asociación de Marfan de Inglaterra mostró que la depresión juega un papel determinante en las vidas de los niños y en los adultos jóvenes. Se encuentra su punto máximo en los últimos años del segundo decenio de vida, cuando salir con un novio novia llega a ser un problema y se intensifica por la hospitalización, imposibilitando las actividades normales. Los amigos íntimos son una solución, pero aun éstos tienen que marcharse y llevar atractivas vidas en las que con frecuencia la persona afectada no puede participar.

El temor de ser aceptados hace que salir con chicos (as) sea difícil y en especial los que tienen deformaciones esqueléticas, sienten que esto les hace inaceptables al sexo opuesto. Los lentes de contacto en vez de los anteojos, pueden hacer que los jóvenes adultos se sienten más a gusto con su autoimagen. Es necesario señalar que la mayoría de los pacientes con Síndrome de Marfan terminan felizmente casados si son bien acogidos.

h) Cómo manejar las bromas continuas y la intimidación

Quizá una vez informados, los profesores y los condiscípulos entenderán la naturaleza de la diferencia del niño con el Síndrome de Marfan. Una joven adoptó su apodo en la escuela como si fuera su nombre verdadero y las bromas continuas cesaron. Un niño se decidió a luchar físicamente con sus atormentadores y luego de eso se acabaron las burlas. Otro muchacho de 19 años atacó a sus atormentadores en un bar y por desgracia se le envió a prisión por provocar un pleito con armas. En consecuencia, la violencia puede ser resultado de las bromas continuas y entonces la situación tiene que resolverse en la etapa más temprana posible:
Informando a los profesores y a los condiscípulos
Mediante la consulta de los padres con los profesores
Invitando a un amigo especial para que defienda al niño que recibe continuas burlas y bromas y finalmente, animando una imagen positiva del niño entre los condiscípulos a través de la ejecución o desarrollo de una habilidad especial
El punto álgido de las burlas continuas es durante los últimos años de primaria y los primeros años de secundaria, pero tienden a desaparecer en la preparatoria y en las situaciones de trabajo. Así que este fenómeno parece limitarse con el tiempo, si el niño puede resistir bien este periodo. Un poco de sentido del humor es de lo más importante para manejar estos problemas cuando surgen en cualquier etapa de la vida.
i) Prendas de vestir y calzado
La elevada estatura, la espalda curvada (escoliosis,) la protuberancia del pecho (pecho de paloma,) los brazos, piernas, manos y pies delgados, causan gran dificultad para hallar ropa y calzado (incluso el uniforme escolar) que les queden. Con frecuencia esto resulta en una mala autoimagen.
Los tobillos vacilantes y los pies planos deben tener apoyo con zapatos de agujetas con soporte en el arco, sea en su armazón, sea integrado o por medio de plantillas. Los soportes del arco de los pies de diferente longitud, pueden mandarse a hacer con un protésico indicado por el médico ortopedista.
j) Toma de medicinas
Pueden requerirse médicamente para los ojos, el corazón y las molestias articulares y se requiere de estrecha cooperación entre los progenitores y el profesor. Debe permitirse al niño responsable que lleve su propia medicina la escuela y la tome en los horarios prescritos. El tratamiento dental, si implica sangrado, requiere de una protección profiláctica antibiótica.
k) Qué decir a los condiscípulos y personal de la escuela
Los niños parecen reservarse una explicación del síndrome para unos pocos parientes y amigos íntimos. La información se provee por lo general si un amigo se preocupa por preguntar y si parece interesado.
Las discusiones en clase sobre la discapacidad en general son muy útiles para todos, enfatizando la necesidad de comprender y poner en el lugar de la persona afectada. Una actitud tolerante y servicial puede ser parte del entrenamiento de los maestros y los estudiantes y debe darse en todos los niveles escolares en particular debe quedar muy claro que no se toleraran las burlas ni la intimidación. Los profesores mismos deben tener cuidado de no hacer bromas a costa de los niños ya que esto es lo más hiriente.
L) Planeación del futuro – guía de carreras y de interés especiales
Debe guiarse el afectado con el Síndrome de Marfan hacia una carrera adecuada tomando en cuenta su discapacidad especial. Con frecuencia las carreras en que los jóvenes quieren participar, por ejemplo, piloto de combate o policía, están cerradas para ellos a causa de sus problemas físicos tales como poca agudeza o un soplo cardiaco. Otros que han empezado una carrera de su elección, encuentran que no pueden desenvolverse en ella, por ejemplo la enfermería que les provoca dolor de espalda. Se les debe animar a la educación superior y a las ocupaciones sedentarias tales como las ciencias de la computación o la administración. Los planes de pensión deben examinarse con sumo cuidado así como considerar segundas carreras al comienzo de la vida, si amenaza la mala salud. La orientación sobre carreras adecuadas requiere solicitarse a la escuela y al personal médico en los primeros años de la adolescencia cuando se esta haciendo la selección de materias escolares.
m) Asesoría sobre aspectos genéticos
Lo mejor es proporcionarla en la adolescencia al terminar la primaria, en presencia de los padres, de modo tal que cada miembro de la familia tenga la oportunidad de oír las explicaciones y hacer preguntas. Debe darse asesoría nuevamente en compañía del (la) prometido (a) antes de la boda.
Se debe explicar la herencia autosómica dominante del gene singular que causa la condición. Esto significa que cada hijo de una persona afectada tiene una probabilidad de 50% de heredar la condición. El hijo afectado lo estará probablemente del mismo modo que su progenitor (a), pero también el nivel de gravedad puede ser variable.
En este momento, ya que no se conoce la causa exacta del Síndrome de Marfan, no se dispone de ningún diagnóstico prenatal. Aunque no hay cura, todos los aspectos del Síndrome de Marfan son tratables y hay esperanza de hallar la causa y la cura en el futuro mediante la investigación.
n) Emergencias médicas
Hay sólo cuatro complicaciones raras que requieren cuidados de emergencia:
Rompimiento de la aorta. El paciente puede presentar dolores pectorales severos como en el ataque cardiaco y puede quedar inconsciente. La admisión de emergencia al hospital, bajo el cuidado de un especialista en Cardiología, debe iniciarse de inmediato.
 
Colapso del pulmón. Puede ocurrir durante periodos de ejercicio. Se presenta con una falta grave de aliento. El paciente puede ponerse azul y quejarse de dolor en el pecho. Esa condición no amenaza la vida, pero si requiere hospitalización inmediata.
 
Glaucoma. La dislocación del cristalino puede producir un incremento repentino de la presión intraocular, que causa dolor ocular severo. Esta condición requiere hospitalización urgente y tratamiento para evitar la ceguera.
 
Dislocaciones. Los ligamentos flojos no proveen un apoyo o soporte adecuado a las articulaciones y la reducción de las dislocaciones (con frecuencia las rodillas y los hombros son los más afectados) puede requerir admisión hospitalaria.

Es esencial que todo el personal de la escuela tenga conciencia del procedimiento a seguir en una emergencia médica. Esto debe incluir supervisores a la hora del almuerzo y personal administrativo así como personal docente.

 

Fecha de Modificación: 2006-05-23 07:05:40

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QUÉ ES EL SÍNDROME DE MARFAN

El Síndrome de Marfan es un desorden hereditario, del tejido conectivo que afecta muchos sistemas orgánicos, incluyendo el esqueleto, los pulmones, los ojos, el corazón y los vasos sanguineos. Esta condición, descrita primeramente por el doctor francés Marfan en 1896 puede afectar a los niños y a las niñas de cualquier grupo étnico o raza. Se calcula que uno en cada cinco mil personas en Canada y E.U. tiene el Síndrome o una variación de Marfan.En México todavia no existen cifras. Un síndrome es una colección de rasgos fisicos que cuando ocurren en conjunto, conducen a un médico a reconocer una cierta condición. Las personas más afectadas no mostrarán todos los signos y complicaciones del Síndrome de Marfan. Casi tres cuartas partes de ellos tienen a uno de sus progenitores afectado y un cuarto de ellos son los únicos miembros afectados en sus familias (nueva mutación).
a)
 ¿Qué problemas médicos se asocian con el Síndrome de Marfan?
Los problemas médicos que se asoscian con el Síndrome de Marfan involucran al sistema cardiovascular. Las dos cavidades de la válvula mitral pueden doblarse hacia atrás cuando el corazón se contrae, una condición llamada “prolapso de la válvula mitral.” Esta condición puede conducir a un ataque cardiaco o asociarse a irregularidades del ritmo del corazón.
La aorta (principal arteria que lleva la sangre lejos del corazón) generalmente es más ancha y más frágil en pacientes con el Síndrome de Marfan. este ensanchamiento es progresivo y puede resultar en rompimiento de la válvula aórtica o en el desarrollo de rasgaduras (disección) en la pared de la aorta. Cuando la la aorta pasa a ser ensanchada considerablemente o se gira, se requiere una cirugia reconstructiva. Los daños al esqueleto incluyen la curvatura de la espina dorasl (escoliosis), el pecho de dimensiones anormales (deformidad pectoral), estatura alta y amplia soltura de las articulaciones.

b) Como tratar el Síndrome de Marfan
Las personas con Síndrome de Marfan deberán ser tratadas por el doctor de la familia con la condición de que sepa como afecta todos los sistemas del cuerpo. No hay todavia una cura para este mal pero un cuidadoso manejo médico puede incrementar grandemente la prognosis y el tiempo de vida.
A personas con Síndrome de Marfan se les debe realizar anualmente un ecocardiograma para comprobar el tamaño y la función del corazón y la aorta. Una muy cuidadosa revisión de los ojos con una lámpara de hendedura se recomienda para detectar la dislocación del cristalino. Se podrán usar anteojos para corregir defectos ópticos. Es necesaria una revisión cuidadosa del esqueleto, especialmente durante la infancia y adolescencia. Ya que se necesitarán varios especialistas para el cuidado de un niño con el síndrome, resultará inevitable que el niño pierda días de clase

Fecha de Modificación: 2006-03-12 13:41:49

Introducción

Introducción

La asociación mexicana de Marfan es el conjunto de los pacientes, sus familias y los médicos. Desde su creación en 1998, muchas preguntas han surgido de los maestros, los niños y niñas y sus padres respecto a los problemas que se relacionan con todos los aspectos de los cursos escolares. Éstos van desde problemas sencillos como una discapacidad para ver el pizarrón debido a la cortedad de la visión, hasta problemas complejos tales como ejercer violencia debido a la intimidación. Las ausencias frecuentes debidas a las revisiones médicas frecuentes o a operaciones quirùrgicas resultan en la desesperación, ya que el niño se atrasa cada vez más de su grupo escolar.

Porque es una condición poco conocida, la información no se consigue con facilidad por parte de los muy ocupados maestros o de los enfermeros escolares (cuando los hay).

Este folleto fue escrito especificamente para ayudar a usted en la asistencia de cada uno de sus alumnos afectados para que alcancen el potencial escolar pleno.

Fecha de Modificación: 2006-03-12 13:41:01