Problemas Dentales y su manejo en el Síndrome de Marfan

Problemas Dentales y su manejo en el Síndrome de Marfan
Traducido por Adriana Ahedo

Richard Crosher, Cirujano Dentista. Ann Holmes, Ortodoncista Hospital Dental Charles Clifford. Sheffield
El Síndrome de Marfan es una enfermedad común en la que la patología incluida es un desorden en el metabolismo de la colágena y la elastina. La enfermedad, por lo tanto, tiene efectos generalizados y puede presentar problemas con el tratamiento dental. Los dentistas deben formar parte de un equipo multidisciplinario vinculado con otros especialistas, lo que es esencial para el manejo completo y el tratamiento de los pacientes.
Características orales y faciales. Se han descrito varias características orales y faciales, pero ninguna es específica del Síndrome de Marfan. Las más importantes incluyen una cara larga y angosta, igual que el cráneo (dolicocefalia), con frecuencia con una barba prominente y verdadero prognatismo mandibular (prominencia del maxilar inferior en relación al superior). Los ojos pueden ser hundidos, con una prominencia frontal, hay bordes supraorbitarios acentuados e hipertelorismo (separación importante entre ambos ojos). La característica oral más importante es un paladar alto y arqueado. El colapso del arco superior, junto con el prognatismo mandibular, pueden producir una severa maloclusión (mala posición de los dientes superiores e inferiores que hace imposible una mordida correcta). Hay una laxitud (debilidad) de la cápsula y los ligamentos de la articulación temporomandibular (articulación de la quijada) que puede provocar una dislocación recurrente con una mala función de dicha articulación. La lista de las características orofaciales se enumera a continuación:

  • Dolicocefalia (cráneo largo y angosto)
  • Paladar alto y arqueado
  • Maloclusión (mala posición de los dientes superiores e inferiores que impide una mordida correcta)
  • Paladar hendido y úvula (campanilla) bífida (con dos segmentos en lugar de uno sólo)
  • Prognatismo mandibular (maxilar inferior mas prominente que el inferior)
  • Senos maxilares aumentados de tamaño
  • Laxitud (debilidad) de la articulación temporomandibular
  • Dientes largos y angostos

 
Manejo dental. Las anormalidades del esqueleto facial en el Síndrome de Marfan pueden requerir un tratamiento de ortodoncia y hasta quirúrgico, además de su tratamiento dental rutinario. Es común que los pacientes estén bajo el cuidado de varios especialistas (pediatra, oftalmólogo, cirujano ortopedista) y por lo tanto, frecuentemente se involucra un equipo multidisciplinario. No hay contraindicaciones para el manejo rutinario de los dientes, aunque el tratamiento dentro de la boca puede ser complicado por la laxitud de la articulación temporomandibular y las alteraciones que esto produce. Esta es una consideración importante si se necesitan sesiones prolongadas de tratamiento dental. Una atención especial se les debe dar a los pacientes que requieran de extracciones o de cualquier otro procedimiento de cirugía oral. Es importante tener presente que todos los pacientes tienen el riesgo de endocarditis (inflamación de la capa interior del corazón), independientemente de que se hayan demostrado anormalidades de las válvulas cardiacas. Es indispensable hacer profilaxis con antibióticos. Los pacientes con Síndrome de Marfan caen en la categoría de “riesgo especial” si se les ha hecho un reemplazo de las válvulas aórtica o mitral, o si han sufrido un ataque previo de endocarditis bacteriana. Se ha notado la posibilidad de una tendencia al sangrado en algunos individuos afectados. Si los pacientes tienen una historia de sangrado fácil o de hematomas de fácil aparición, se deben referir al hematólogo (especialista en enfermedades de la sangre) para una investigación más amplia antes de cualquier tratamiento quirúrgico. La anestesia general en el Síndrome de Marfan se asocia con una morbilidad (porcentaje de enfermos en relación a la cifras de población) y mortalidad elevadas. El tratamiento se debe hacer en conjunto con el médico del paciente y su cardiólogo. Los cuidados preoperatorios deben incluir un examen cuidadoso con radiografías de tórax, electrocardiograma e idealmente, un ecocardiograma. Varios aspectos de Ia enfemedad pueden complicar o contraindicar una anestesia general, en especial las anomalías pulmonares y cardiovasculares. Se enlistan a continuación los factores de complicaciones:
 
PROFILAXIS PARA PACIENTES SOMETIDOS A PROCEDIMIENTOS DENTALES
 

  • Extracciones dentales. 
  • Procedimientos periodontales incluyendo cirugía, gingivectomía (cirugía sobre la o encía), procedimientos sobre la raíz, curetaje (raspado de estructuras), remociones. 
  • Reimplante de dientes avulsivos. 
  • Procedimientos de endodoncia. 
  • Colocación en la encía de tiras con antibióticos. 
  • Instalación inicial de bandas de ortodoncia, no de “brackets”. 
  • Inyecciones de anestesia local entre los ligamentos. 
  • Limpieza profiláctica de dientes o implantes cuando se espera sangrado. 

NO SE RECOMIENDA PROFILAXIS EN:
 

    Procedimientos de restauración. 
  • Inyecciones de anestesia local (si no son entre los ligamentos). 
  • Después de colocación de piezas (después de endodoncia). 
  • Colocación de bandas de hule. 
  • Remoción de suturas en el postoperatorio. 
  • Colocación de piezas removibles. 
  • Toma de impresiones. 
  • Tratamiento con flúor. 
  • Toma de radiografías. 
  • Ajuste de piezas. 
  • Remoción de dientes primarios. 

REGÍMENES PROFILÁCTICOS RECOMENDADOS PARA PROCEDMENTOS DENTALES, DE TRACTO RESPIRATORIO Y DE ESÓFAGO. Situación. o Profilaxis general. Agente. o Amoxicilina. Dosis. o Arnoxicilina 50 mglkg de peso (máximo 2 g) 1 hora antes del procedimiento. Situación. o Incapacidad para tomar medicamentos orales. Agente. o Ampicilina. Dosis. o Ampicilina 50 mg/kg de peso (máximo 2 g) por vía intramuscular o intravenosa 30 minutos antes del procedimiento. Situación. o Alergia a la penicilina. Agente. o Clindamicina, cefalexina o claritromicina. Dosis. o Clindamicina 20 mg/kg de peso (máximo 600 ing) 1 hora antes del procedimiento. o Cefalexina 50 mgkg de pero (rnhxirno 2 g) 1 hora antes de1 procedimiento. o Claritromicina 15 mgkg de peso (máximo 500 mg) 1 hora antes del procedimiento. Situación. o Alergia a la penicilina con imposibilidad para tomar medicamentos orales. Agente. o Clindamicina o cefazolina. Dosis. o Clindamicina 20 mglkg de peso (máximo 600 mg) por vía intravenosa 30 minutos antes del procedimiento. o Cefazolina 40 mgkg de peso (máximo 1 g) por vía intramuscular o intravenosa 30 minutos antes del procedimiento. Nota: El traductor se permitió agregar las aclaraciones en letra cursiva para hacer más fácil la comprensión del texto.

Fecha de Modificación: 2006-10-19 02:13:14

Los Pies en el Marfan

Los Pies en el Marfan
Traducido por Marcos Durán

Preguntas y respuestas sobre los pies de personas con Marfan por el Dr. Paul Sponseller, jefe de ortopedia pediatrica del Hospital John Hopkins
 
La investigación ha demostrado que las personas que sufren del Síndrome de Marfan, al caminar, se apoyan más en el talón que en los dedos de los pies. ¿Esto tiene algún efecto en la función de los pies? ¿Causa dolor?
 
R: La diferencia en como la gente con Marfan apoya su peso solamente causa problemas si la presión es tanta que provoca callos y dolor.
 
Si el peso al caminar es un problema; ¿Cómo debe se manejar o corregir?
 
R: El modelo del peso en los pies puede tratarse usando plantillas internas suaves y a la medida correcta. Esta opinión no cambia permanentemente la forma del pie, pero ayuda a redistribuir la presión en el pie. Por lo tanto las plantillas no son necesarias en pies planos, aún en los niños.
 
¿Los pies planos comúnmente provocan dolor en los pies, piernas o espalda? ¿Cómo se trata este dolor?
 
R: Los pies planos no siempre causan dolor. Si el pie plano es de leve a moderado y flexible puede no provocar dolor. Esta área es como el dolor de espalda: no todos lo sufren y no se sabe porque algunos lo tienen y otros no. El dolor, en general, tiene muchas influencias, como la tolerancia al mismo y otros factores psicológicos y químicos no bien comprendidos además de simples consideraciones mecánicas. Los pies planos no causan dolor de espalda. En algunos casos provoca dolor en las rodillas al modificar de forma en que esta no debe verse.
 
¿Además del dolor hay otras causas para hacer cirugía en los pies de personas con el Síndrome de Marfán?
 
R: La formación de callos muy severos en gente joven provoca dolor lo que es indicación de cirugía del pie. Además, una persona con pie plano tan flexible que no se puede parar de puntillas o tener un “inicio fuerte” al empezar a caminar podrá escoger hacerse cirugía para mejorar sus pies. Algunas personas con juanetes muy severos que están causando dolor o callos pueden ser operados. Frecuentemente la alineación total del pie debe ser ajustada para ser corregida.
 
¿Si la cirugía esta indicada para cualquier persona; las que sufren de Marfan deben ser tratados diferentemente?
 
R: No hay estudios científicos al respecto. Sin embargo, los injertos o grapas que se ponen en los pies para restaurar el arco deben evitarse ya que tienden a erosionar el hueso o debilitarlo
 
Las personas con Marfan deberán evitar soportes para el arco del pie, hechas de plástico duro. Este tipo de soporte aumenta la presión en el lado interior del pie.
 
¿Puede la cirugía ayudar a los niños o es mejor esperar a que crezcan?
 
R: Algunos niños con pie extremadamente plano que han desarrollado callos debajo de la mitad del arco de los pies o con dolor pueden ser tratados con cirugía.

Fecha de Modificación: 2007-03-26 06:03:47