Problemas Oculares en Marfan

Problemas Oculares en Marfan

Los problemas más serios se presentan en el corazón y en los vasos sanguíneos. La aorta es, usualmente, más ancha y frágil de lo normal. Este ensanchamiento es progresivo y trae como consecuencia el derrame de la válvula de la aorta o la ruptura de la pared de la misma. Una intervención quirúrgica es necesaria cuando la aorta se vuelve sumamente ancha. La terapia con medicamentos betabloqueadores puede retrasar la dilatación. El derrame de la válvula mitral o el prolapso de la válvula mitral también puede presentarse.
Algunos de los problemas del esqueleto son la desviación de la columna vertebral, articulaciones frágiles y la forma anormal del pecho. Aquellos con el Síndrome de Marfan también están más propensos a un repentino colapso del pulmón (neumotórax). El paladar y la quijada estrechos producen el amontonamiento de los dientes, lo que requiere de un buen cuidado dental. Las manifestaciones oculares más comunes son:
Cristalino Subluxado y dislocado:
Estas son las anormalidades más comunes que resultan de un defecto en el ligamento de suspensión y se presentan en un 75% de los pacientes, usualmente a partir de los 5 años de edad. El grado de subluxación es variable, generalmente subluxado hacia arriba y hacia el lado temporal y, si es leve, sólo es aparente cuando la pupila está dilatada.
 
 
Errores Refractivos:
Estos ocurren frecuentemente, siendo los más comunes el moderado y alto grado de miopía provocado por el incremento en la longitud axial y el desplazamiento del cristalino. La inclinación del cristalino puede provocar un astigmatismo incorregible. En los niños, una corrección de los errores refractivos tardía o inadecuada puede provocar una ambliopía.
 
Desprendimiento de la retina:
En ojos con cristalinos dislocados, el desprendimiento de la retina ha ocurrido espontáneamente y después de la operación intraocular. El desprendimiento de la retina espontáneo casi siempre se asocia con un gran incremento en la longitud axial del ojo.
 
Glaucoma:
El glaucoma puede ocurrir comúnmente debido al desarrollo anormal del ángulo de la cámara anterior.

Fecha de Modificación: 2006-04-27 11:15:29

Aspectos de los: Oidos, Nariz, y Garganta en el Marfan

Traducido por Dr. Arturo Espinoza

Joanna Rowntree
Asistente en investigación de la Dra. Anne Child

En una nueva área de investigación, solo recientemente hemos caído en cuenta como son frecuentes estos problemas en personas con Marfan. La configuración de la cabeza (larga y angosta, mentón saliente, paladar alto y arqueado, ojos situados profundamente y frente prominente) son los factores para que surjan los problemas de los oídos, nariz y garganta.
Los oídos, con sus conductos angostos apuntando hacia arriba y hacia delante provocan que el drenaje sea malo, lo que hace frecuentes las infecciones de los oídos.</spanq
La nariz es delgada y asimétrica, frecuentemente con un tabique nasal desviado. Los canales de drenaje son delgados, así que las secreciones se congestionan provocando frecuentes sinusitis. Un rápido reconocimiento y manejo de los problemas de ONG es vital para preservar la salud y el oído. Los problemas de infección de los oídos y sinusitis deben ser atacadas agresivamente, los antibióticos necesitan ser usados rápidamente y continuados por tiempos mayores a los comúnmente usados en niños y adultos normales. Las infecciones frecuentes en oídos pueden ser mejoradas con antibióticos y la extracción de amígdalas y/o adenoides. La cirugía también ayuda a un buen drenaje nasal.
Igual al resto del cuerpo en el Síndrome de Marfan, las estructuras atrás de la garganta son flexibles, lo que significa que durante el sueño pueden colaparse y temporalmente cerrar la vía aérea. Combinado con grandes anginas y adenoides puede provocar ronquido y dificultad respiratoria durante el sueño. El ducto se bloquea solo brevemente, pero provoca que la persona se despierte. Esto no suele recordarse en las mañanas y hace que el paciente se pregunte porqué no se siente descansado después de dormir toda la noche.

Fecha de Modificación: 2006-10-19 01:50:11