Alteraciones de Columna en Pacientes con Síndrome de Marfan

Alteraciones de Columna en Pacientes con Síndrome de Marfan

Dr. Carlos Orellana Reta.
Cirujano Ortopedista en la Clínica de Columna Hospital para Niños Shrinner.
Profesor titular de Ortopedia y Traumatología, Universidad La Salle.

El problema del Síndrome de Marfán es un problema del tejido conectivo como en un edificio que tiene varillas, cemento, travesaños, tubos que llevan agua, electricidad; lo mismo sucede en el cuerpo humano en el que el tejido conectivo es un tejido de unión entre las células que es diferente, por ejemplo, en los huesos, en los músculos, en los tendones, en las cápsulas de las articulaciones. El tejido conectivo del cuerpo humano está formado por varias proteínas. Los niños con Síndrome de Marfan tienen un problema en este tejido conectivo por lo cual las manifestaciones ortopédicas más importantes que tienen son:
Altura anormal, laxitud de articulaciones, dedos largos, subluxación del cristalino, riesgo de dilatación aórtica y aneurisma disecante. Esto es porque tienen mayor laxitud y menor resistencia al impacto y se pueden romper las paredes de la aorta. Desde el punto de vista genético, existen cincuenta tipos de alteraciones o mutaciones del gen que produce el síndrome, por lo tanto también hay gran variedad en la presentación de los síntomas, por eso no todos los niños con Marfán van a presentar alteraciones en la columna. Los niños con Síndrome de Marfan tienen una altura excesiva y desproporcionada, (si se mide la longitud total entre las puntas de ambos brazos, probablemente sea la misma que la altura total del individuo). Los niños con Síndrome de Marfan no tienen una edad cronológica y una edad esquelética relacionada; siempre van a tener una edad esquelética por arriba de la edad cronológica, (si tiene nueve años, sus huesos nos van a decir que tiene 10 u 11 años). Los niños con Síndrome de Marfan por lo general, tienen en la cara una mayor medida en sus huesos en la parte frontal, una mayor medida entre ojo y ojo (distancia interpupilar); tienen el dedo pulgar muy grande y por lo tanto al cerrar la mano sobresale éste de la palma. En el pie pueden tener pérdida del arco longitudinal. Los niños con Síndrome de Marfan pueden desarrollar escoliosis hasta en un 50% de los casos.
La escoliosis es una desviación de la columna y ésta es provocada porque los ligamentos que soportan el peso entre cada vértebra no son igual de fuertes, empiezan a dar de sí y generalmente se desvían hacia uno u otro lado. Por lo general, la curva más frecuente es a nivel del tórax, y puede ser única o doble; es progresiva (aumenta al paso del tiempo) y se puede acompañar de desplazamiento entre las vértebras (espondilolistesis).
Los niños además pueden tener problemas con la longitud de sus extremidades y hacer más grave la escoliosis. La escoliosis tiene una implicación muy grave, especialmente en el tórax, en donde los pulmones, al estar comprimidos por las costillas pueden verse afectados en su capacidad de inflar. Dentro del tórax se encuentran las venas y arterias principales, como la aorta y la vena cava, al haber presión dentro del tórax, éstas venas y arterias van a tener mayor presión para trabajar y esto provoca alteraciones en el corazón. El tratamiento de la escoliosis va a depender de qué tan maduros están los huesos, y hay varios puntos para saber su maduración. Uno de éstos es ver en los propios huesos cómo van creciendo unas prominencias sobre la cresta ilíaca; o en la maduración del cuerpo. Los niños que tienen Síndrome de Marfan se deben de tratar primero con corsé. Generalmente si las curvas son por arriba de los 30° o 40°.

Fecha de Modificación: 2006-10-19 02:02:39

¿Que es Escoliosis?

¿Que es Escoliosis?

por Dr.Paul Sponseller, John Hopkins Hospital/University Traducido por Adriana Ahedo

¿QUE ES ESCOLIOSIS?

Es una curvatura lateral de la columna. Aproximadamente 6 de cada 10 personas con Marfan tienen escoliosis, pero solo un tercio de ellos requiere tratamiento médico para esta condición. Las razones por las cuales se requiere el tratamiento son para reducir el dolor de espalda, para corregir los cambios en la postura y prevenir problemas respiratorios en un futuro.
La escoliosis puede ocurrir en cualquier parte de la columna, pero es más común en la parte alta de la columna. Puede ser leve o severa. Los doctores deciden si la escoliosis es leve o severa midiendo en grados el ángulo de la curvatura en la columna. Una escoliosis leve, es una curva de menos de 20 grados, una escoliosis moderada es de 20 a 40 grados y una escoliosis severa es mas de 40 grados.

¿CUAL ES LA CAUSA DE LA ESCOLIOSIS?
El crecimiento rápido durante la adolescencia y los ligamentos flojos que no pueden sostener a los huesos (vértebras) en su lugar son la causa de la escoliosis. Necesitamos más investigaciones para determinar porque algunas personas con Marfan de una misma familia desarrollan escoliosis y otras no.
El tratamiento para una escoliosis que progrese (empeore) o no, va a depender de los grados de la curvatura y cuanto más va a crecer una persona. Los niños con escoliosis tienen muchos años por crecer y por lo tanto tienen más posibilidades que un adulto de que progrese (empeore) su curvatura. En otras palabras, entre mas chicos desarrollen escoliosis, lo mas seguro es que la escoliosis progrese. Por ejemplo, un menor de 3 años con una curva leve de solo 10 grados, la probabilidad es que necesite tratamiento en un futuro. Un adolescente que tiene una curva de 20 grados o menos, lo más probable es que no llegue a necesitar tratamiento, pero curvas de 40 grados a cualquier edad casi siempre progresan y requieren de tratamiento.

¿GENARA DOLOR LA ESCOLIOSIS?
La escoliosis genera dolor en muchas personas porque la curva genera una presión anormal en la columna. El dolor puede variar entre las personas, algunas no llegan a tener mas que una molestia.

¿QUE ES LA ESCALA DE RISSER?
Los doctores utilizan una medida llamada la escala de Risser para decidir cuanto más va a ser el crecimiento de los huesos en los niños. La escala va de 0 a 5 (o siendo lo máximo que va a crecer y 5 lo menos) y se basa en una radiografía de los huesos de la cadera (pelvis). Niños con una escala de 0 a 2 son más probables de que tengan varios años de crecimiento de hueso y están en riesgo de que su escoliosis progrese.

¿CUAL ES EL TRATAMIENTO PARA LA ESCOLIOSIS?
Los niños con Marfan que tienen escoliosis deben de ser revisados por un doctor especialista en huesos,(ortopedista) una o dos veces al año. La escoliosis en adultos debe ser revisada de uno a cada tres años.
Algunas veces los niños utilizan un “corset” que les ayuda a enderezar la espalda mientras lo usan, pero la columna regresa a la curva que tenía cuando se deja de usar.
La cirugía es considerada cuando la curvatura llega a más de 40 grados. Durante la cirugía se endereza la columna con clavos de metal y las vértebras se fusionan para mantener la columna derecha. Los clavos no se llegan a sentir. En niños que todavía están en crecimiento se les coloca clavos de crecimiento. Estos clavos se hacen más largos conforme el crecimiento del niño.
La cirugía se puede realizar por la parte de enfrente o por la espalda, dependiendo de del tamaño y del tipo de curva. La cirugía de escoliosis tiene un alto índice de éxito. La mayoría de las personas regresan a la escuela o trabajo después de uno o dos meses de recuperación.

¿HAY DIFERENCIAS EN EL TRATAMIENTO DE ESCOLIOSIS?
La escoliosis también ocurre en personas que no tienen Marfan. A estas personas se les dice que su escoliosis es idiopática y el tratamiento puede ser diferente para las personas que tienen Marfan. A continuación algunas de las diferencias en los tratamientos.
El éxito de usar un “corset” en la escoliosis con Marfan es más bajo que en la escoliosis idiopática. La mayoría de los niños con una curva de 25 grados y un Risser de 0 a 2 eventualmente van a necesitar cirugía aún con el uso del “corset”.
En un 25% de las personas con Marfan la parte de la vértebra que se llama pedículo es más delgada y en el momento de poner los tornillos para sujetar los clavos en la cirugía puede que no funcione y el médico tenga que usar otros métodos para sostener los clavos.
El tubo que esta alrededor de la médula espinal (dura), que es la que contiene el liquido espinal, es muy débil en las personas con Marfan, aumentando el riesgo de que el líquido se riegue durante la cirugía. El cirujano debe tener un cuidado muy especial con una dura débil.
Personas con Marfan tiene un alto índice de que la escoliosis se vuelva a formar después de la cirugía. Fusionar una porción más grande de la columna en una persona con Marfan reduce el riesgo de que la escoliosis regrese.
La columna de algunas personas con Marfan pueden tener también una curvatura hacia enfrente (cifosis). El cirujano debe tener cuidado especial para corregir tanto la escoliosis como la cifosis.

¿UNA PERSONA CON CLAVOS PUEDE REALIZARCE UNA RESONANCIA MAGNETICA?
Una persona puede realizar una resonancia magnética sin importar el tipo de metal que tenga en su columna.

Fecha de Modificación: 2006-10-20 04:56:40