El Síndrome de Marfan y el Embarazo

El Síndrome de Marfan y el Embarazo

Jack M. Colman
 
¿Porqué es el embarazo algo diferente?
 
Antes que nada, el embarazo implica un esfuerzo especial para el corazón. La cantidad de sangre que el corazón bombea alrededor del cuerpo por minuto se incrementa en un 50% en reposo en la 26ª semana de gestación (fin del segundo trimestre). Se mantiene en ese nivel hasta el parto, cuando puede incrementarse en un 20 a 30% adicional durante el período de labor. Toda esta cantidad aumentada de sangre tiene que pasar por la aorta, por lo que hay mayor presión sobre las paredes de la aorta. Las paredes de ese canal se hacen elásticas, lo que beneficia al paso del bebé, pero también afecta a las paredes de la aorta, ya debilitadas por la fibrilina anormal que forma el tejido conectivo.
 
El embarazo es un asunto mayor en el Síndrome de Marfan. Es una combinación de cambios particulares que ocurren en cualquier mujer como resultado de la gravidez y cómo estos interactúan con las condiciones de vulnerabilidad que acompañan al Síndrome de Marfan.
 
Los períodos de labor y el parto representan riesgos especiales: el aumento en el flujo cardiaco debido a la contracción uterina, el hecho de que este y la tensión sanguínea se incrementan sustancialmente por los dolores de labor y los cambios causados por pujar, lo que los médicos llaman la maniobra de Valsalva. Reconocer el impacto de estos factores lleva a rutinas específicas que tienden a minimizarlos.
 
Finalmente, si va a haber problemas durante el embarazo, ellos frecuentemente no aparecen por el embarazo normal por sí mismo, sino por las complicaciones del embarazo, algo que no necesariamente tiene que suceder, pero puede. Ejemplos de esas complicaciones incluyen: hipertensión arterial (toxemia, pre-eclampsia) o sangrado. Si una aorta ya es más débil debido a un problema con el tejido conectivo, una presión sanguínea más elevada es claramente un riesgo de que las cosas empeoren.
Vulnerabilidades en el Embarazo.
Aorta.
La aorta es el asunto principal. Puede dilatarse durante el embarazo, ocasionalmente más rápido que en no embarazadas, puede sufrir una disección si se dilata y se puede disecar aún sin dilatación preexistente, aunque esto es raro.
Válvulas.
La regurgitación o mal funcionamiento valvular pueden ser un problema, ya sea mitral (en asociación con prolapso de esa válvula) o aórtica. Generalmente, la insuficiencia valvular es bien tolerada en el embarazo. La válvula aórtica es insuficiente casi siempre por problemas en su raíz y es este problema, el de la raíz, el que más preocupa, más que la insuficiencia misma. La insuficiencia y la regurgitación mitral es muy común, generalmente no es severa, y no afectan a los embarazos, de una manera u otra. Hay excepciones en las que la mitral se prolapsa en forma severa y sintomática.
Función ventricular.
Si el músculo cardiaco se ha debilitado, generalmente por insuficiencias valvulares de larga duración, representa un problema grave en el embarazo y puede ser un motivo para evitarlo en forma definitiva. Esto no es específico del Síndrome de Marfan, pero si alguien que lo padece tiene suficiente insuficiencia valvular para afectar la función del ventrículo, aunada a la insuficiencia por sí misma, con los tejidos debilitados involucrados y la dilatación aórtica, todo junto sugeriría un muy serio problema.
Musculoesquelético.
Los problemas musculoesqueléticos, la laxitud de los ligamentos y el desplazamiento vertebral (espondilolistesis) producen dolor pélvico que puede ser problemático en 10% de los embarazos con Marfán, pero no ponen en riesgo la vida.
Resistencia de los tejidos.
La resistencia de los tejidos no es de gran importancia excepto en el corazón y la aorta. Esto es, el útero y la vagina no están en mayor riesgo que en cualquier embarazo.
La diferencia entre Casos Reportados y Estudios Observacionales.
La información con que se cuenta sobre el Síndrome de Marfan proviene principalmente de casos reportados y de estudios retrospectivos observacionales.
Casos reportados.
Los casos reportados invariablemente reportan problemas. Nadie describe la terminación de un embarazo normal en algún caso reportado y si lo hicieran, nadie lo publicaría. Si se hace una colección de esos casos y se reportan, ilustraría una serie de problemas. No nos dice con qué frecuencia pueden ocurrir.
Estudios retrospectivos.
Los estudios retrospectivos son mejores porque alguien ha tratado de encontrar a todas las gentes con una condición en un período de tiempo y de determinar qué ha pasado con ellos. Esto captura algunos de los casos más leves, pero no todos, y algunos problemas, pero no aquellos que los médicos no anotaron en los expedientes años atrás cuando no estaban interesados en encontrar a los afectados o no pensaban hacer el estudio.
Estudios prospectivos.
Los estudios prospectivos son los mejores, se incluyen a los pacientes de menor riesgo, los más típicos de toda la población y se identifican todos los problemas. Se hizo un estudio a lo largo de cinco años llamado “Estudio prospectivo canadiense multicéntrico sobre la enfermedad cardiaca en el embarazo” publicado en el 2001 en la revista Circulación. Este es uno de los estudios más grandes sobre el embarazo en mujeres con enfermedades del corazón jamás publicado, y fue prospectivo. Pero de 599 embarazos a lo largo de Canadá, sólo se hizo un seguimiento en 10 casos con Síndrome de Marfan.
¿Cuál es el riesgo?
En el año 2000, Jan Lund de los Países Bajos publicó una colección de 57 casos que describían el embarazo en el Síndrome de Marfan. De los 57 casos reportados de 99 pacientes, el 50% tuvieron eventos “graves”. Al analizar esos datos tan escasos es muy difícil aseverar que se justifica considerar seriamente el embarazarse si usted tiene Síndrome de Marfan. Estos casos son casos reportados y no es posible suponer un riesgo individual en esto. ¡Los casos reportados hacen énfasis en malos desenlaces!
Los estudios observacionales son mejores. Sin embargo, mientras que los estudios retrospectivos pueden no incluir algunos pacientes, sí consideran los malos desenlaces, pero pueden no considerar los buenos o con complicaciones menores no bien documentadas. También es importante conocer quiénes no fueron incluidos: si las mujeres con aortas grandes fueron aconsejadas de no embarazarse y si siguieron ese consejo, uno entonces, no puede concluir de un estudio que las excluyó que el riesgo para las pacientes con el Síndrome de Marfan y con aortas grandes es similar al riesgo reportado. De alguna manera, del riesgo del 50% de los estudios de casos, nos vamos a un riesgo de 1 a 6% en los cuatro reportes retrospectivos de grandes series de mujeres, en el momento en que mujeres con grandes aortas fueron advertidas que el embarazo representaba un riesgo muy alto. Algunas de las mujeres que tuvieron complicaciones se conocían como portadoras de aortas anormales y otras no fueron diagnosticadas hasta que presentaron una disección de la aorta. Entonces, no es fácil sacar conclusiones firmes de estos estudios. Los resultados obtenidos del “Estudio prospectivo canadiense multicéntrico sobre la enfermedad cardiaca en el embarazo” son como sigue: 599 embarazos, 10 en mujeres con Síndrome de Marfan, todas tenían aortas de tamaño normal, no hubo complicaciones maternas, en cinco hubo complicaciones fetales. Con sólo 10 mujeres con Síndrome de Marfan incluidas, uno no puede concluir que el riesgo es cero, claramente no es cero. Pero, entendiendo que las mujeres con el Síndrome de Marfan, que se sabían de alto riesgo, fueron advertidas de no embarazarse, y no se encontró ninguna en este estudio de 5 años, se puede decir que hay un riesgo relativamente bajo si no se llega al embarazo con condiciones de alto riesgo.
Los riesgos fetales y neonatales del reporte incluyeron principalmente prematurez y bajo peso para la edad gestacional. Sólo el 5% de las complicaciones neonatales fueron serias y no hay datos suficientes para asegurar que ellas se presentaron en los casos con Marfan.
¿Cuáles son los riesgos mayores?
– Insuficiencia mitral severa
– Aortas mayores de 40 mm
– Disfunción ventricular
– Disección aórtica previa
– Mujeres añosas e
– Incremento en el tamaño de la aorta durante el embarazo

Fecha de Modificación: 2006-04-27 13:09:58

Problemas Cardiovasculares en Mujeres Embarazadas con Síndrome de Marfan

Problemas Cardiovasculares en Mujeres Embarazadas con Síndrome de Marfan

Traducido por el Dr. Arturo Espinosa

U. Elkayam, E. Ostrzega, A. Shotan, A. Mehra.

Compendio en Salud MDX Intercambio de Datos Médicos (MDX)

El embarazo en el Síndrome de Marfan se relaciona con dos problemas principales: disección de la aorta potencial y catastrófica y  el riesgo de tener un niño con el síndrome.

El riesgo de una disección aórtica alrededor del parto es especialmente alto en mujeres cuya dilatación de la raíz de la aorta se diagnostica antes de la gestación. El embarazo parece ser más seguro en mujeres con enfermedad cardiovascular preexistente. Sin embargo, no se puede garantizar una gestación sin complicaciones.

El Síndrome de Marfan se hereda en forma autosómica dominante y el feto tiene un 50% de probabilidades de heredar el gen mutante.

Las mujeres con el Síndrome de Marfan deben ser aconsejadas antes de la concepción acerca de los riesgos del embarazo para ambos, la madre y el feto. Debido a que la dilatación de la aorta ascendente antes del embarazo parece ser un factor importante de predicción, esta debe ser descartada antes de la gestación.

La ecocardiografía transesofágica parece ser el recurso no invasivo de elección para la dilatación de la aorta antes y durante el embarazo. El uso profiláctico de betabloqueadores puede ser de utilidad en la prevención de la dilatación aórtica. Se debe considerar la posibilidad de cirugía cuando se ha alcanzado o aún antes de que la raíz de la aorta alcance 5 cm. Por el riesgo potencial de radiaciones ionizantes al feto, se prefiere recurrir a métodos no invasivos para diagnosticar disección aórtica durante el embarazo, como la ecocardiografía transesofágica o resonancia magnética, en vez de aortografía de contraste.

Se puede recurrir al parto vaginal en pacientes con Síndrome de Marfan que no tengan anormalidades de su aparato cardiovascular. En pacientes con dilatación o disección de la aorta, u otras anormalidades cardiacas importantes, es preferible optar por la cesárea.

 

Fecha de Modificación: 2009-07-07 08:39:21