TRATANDO DOLOR CRÓNICO

TRATANDO DOLOR CRÓNICO

 Mucha gente con el Síndrome de Marfan experiencia dolor. Para algunos, es una incomodidad menor, pero para otros, es un problema constante que interfiere dramáticamente con su vida cotidiana.
El efecto del dolor crónico sobre la calidad es significante. Incrementa emociones negativas como ansiedad y enojo. También interfiere con el sueño que da fatiga durante el día.
Una causa de dolor de espalda en el síndrome, es escoliosis. Otra causa mayor es ectasia dural, el crecimiento del sac dural envolviendo la columna vertebral.
 
MANEJANDO DOLOR CRÓNICO
El tratamiento exitoso del dolor crónico requiere  un acercamiento multidisciplinario que incluye terapia física/ rehabilitación, apoyo psicológico, medicaciones y un proceso médico. Manejando el miedo del dolor es tan importante como quitando la incomodidad física que el dolor causa.
La terapia física incluye aprendiendo sobre el mecanismo del cuerpo y ejercicios ergonómicos así como musculares y consejos sobre sistemas y formas como masajes de frío/calor; y ultrasonido para aliviar el dolor.
 
El apoyo fisiológico incluye enfatizar una actitud positiva. Tal como los tratamientos de hipnosis, técnicas de relajación. Entre otros procedimientos médicos usados algunas veces contra el dolor son bloqueos neuronales, estimulación de la columna vertebral y su región.
Hay una variedad de medicamentos para aliviar el dolor.
La gente con dolores crónicos debería buscar una evaluación y tratamiento para un mejor alivio del dolor. Al encontrar formas para aliviar el dolor tanto la función como la calidad de vida puedan mejorar.
 

Fecha de Modificación: 2008-06-01 08:51:37

Problemas Dentales y su manejo en el Síndrome de Marfan

Problemas Dentales y su manejo en el Síndrome de Marfan
Traducido por Adriana Ahedo

Richard Crosher, Cirujano Dentista. Ann Holmes, Ortodoncista Hospital Dental Charles Clifford. Sheffield
El Síndrome de Marfan es una enfermedad común en la que la patología incluida es un desorden en el metabolismo de la colágena y la elastina. La enfermedad, por lo tanto, tiene efectos generalizados y puede presentar problemas con el tratamiento dental. Los dentistas deben formar parte de un equipo multidisciplinario vinculado con otros especialistas, lo que es esencial para el manejo completo y el tratamiento de los pacientes.
Características orales y faciales. Se han descrito varias características orales y faciales, pero ninguna es específica del Síndrome de Marfan. Las más importantes incluyen una cara larga y angosta, igual que el cráneo (dolicocefalia), con frecuencia con una barba prominente y verdadero prognatismo mandibular (prominencia del maxilar inferior en relación al superior). Los ojos pueden ser hundidos, con una prominencia frontal, hay bordes supraorbitarios acentuados e hipertelorismo (separación importante entre ambos ojos). La característica oral más importante es un paladar alto y arqueado. El colapso del arco superior, junto con el prognatismo mandibular, pueden producir una severa maloclusión (mala posición de los dientes superiores e inferiores que hace imposible una mordida correcta). Hay una laxitud (debilidad) de la cápsula y los ligamentos de la articulación temporomandibular (articulación de la quijada) que puede provocar una dislocación recurrente con una mala función de dicha articulación. La lista de las características orofaciales se enumera a continuación:

  • Dolicocefalia (cráneo largo y angosto)
  • Paladar alto y arqueado
  • Maloclusión (mala posición de los dientes superiores e inferiores que impide una mordida correcta)
  • Paladar hendido y úvula (campanilla) bífida (con dos segmentos en lugar de uno sólo)
  • Prognatismo mandibular (maxilar inferior mas prominente que el inferior)
  • Senos maxilares aumentados de tamaño
  • Laxitud (debilidad) de la articulación temporomandibular
  • Dientes largos y angostos

 
Manejo dental. Las anormalidades del esqueleto facial en el Síndrome de Marfan pueden requerir un tratamiento de ortodoncia y hasta quirúrgico, además de su tratamiento dental rutinario. Es común que los pacientes estén bajo el cuidado de varios especialistas (pediatra, oftalmólogo, cirujano ortopedista) y por lo tanto, frecuentemente se involucra un equipo multidisciplinario. No hay contraindicaciones para el manejo rutinario de los dientes, aunque el tratamiento dentro de la boca puede ser complicado por la laxitud de la articulación temporomandibular y las alteraciones que esto produce. Esta es una consideración importante si se necesitan sesiones prolongadas de tratamiento dental. Una atención especial se les debe dar a los pacientes que requieran de extracciones o de cualquier otro procedimiento de cirugía oral. Es importante tener presente que todos los pacientes tienen el riesgo de endocarditis (inflamación de la capa interior del corazón), independientemente de que se hayan demostrado anormalidades de las válvulas cardiacas. Es indispensable hacer profilaxis con antibióticos. Los pacientes con Síndrome de Marfan caen en la categoría de “riesgo especial” si se les ha hecho un reemplazo de las válvulas aórtica o mitral, o si han sufrido un ataque previo de endocarditis bacteriana. Se ha notado la posibilidad de una tendencia al sangrado en algunos individuos afectados. Si los pacientes tienen una historia de sangrado fácil o de hematomas de fácil aparición, se deben referir al hematólogo (especialista en enfermedades de la sangre) para una investigación más amplia antes de cualquier tratamiento quirúrgico. La anestesia general en el Síndrome de Marfan se asocia con una morbilidad (porcentaje de enfermos en relación a la cifras de población) y mortalidad elevadas. El tratamiento se debe hacer en conjunto con el médico del paciente y su cardiólogo. Los cuidados preoperatorios deben incluir un examen cuidadoso con radiografías de tórax, electrocardiograma e idealmente, un ecocardiograma. Varios aspectos de Ia enfemedad pueden complicar o contraindicar una anestesia general, en especial las anomalías pulmonares y cardiovasculares. Se enlistan a continuación los factores de complicaciones:
 
PROFILAXIS PARA PACIENTES SOMETIDOS A PROCEDIMIENTOS DENTALES
 

  • Extracciones dentales. 
  • Procedimientos periodontales incluyendo cirugía, gingivectomía (cirugía sobre la o encía), procedimientos sobre la raíz, curetaje (raspado de estructuras), remociones. 
  • Reimplante de dientes avulsivos. 
  • Procedimientos de endodoncia. 
  • Colocación en la encía de tiras con antibióticos. 
  • Instalación inicial de bandas de ortodoncia, no de “brackets”. 
  • Inyecciones de anestesia local entre los ligamentos. 
  • Limpieza profiláctica de dientes o implantes cuando se espera sangrado. 

NO SE RECOMIENDA PROFILAXIS EN:
 

    Procedimientos de restauración. 
  • Inyecciones de anestesia local (si no son entre los ligamentos). 
  • Después de colocación de piezas (después de endodoncia). 
  • Colocación de bandas de hule. 
  • Remoción de suturas en el postoperatorio. 
  • Colocación de piezas removibles. 
  • Toma de impresiones. 
  • Tratamiento con flúor. 
  • Toma de radiografías. 
  • Ajuste de piezas. 
  • Remoción de dientes primarios. 

REGÍMENES PROFILÁCTICOS RECOMENDADOS PARA PROCEDMENTOS DENTALES, DE TRACTO RESPIRATORIO Y DE ESÓFAGO. Situación. o Profilaxis general. Agente. o Amoxicilina. Dosis. o Arnoxicilina 50 mglkg de peso (máximo 2 g) 1 hora antes del procedimiento. Situación. o Incapacidad para tomar medicamentos orales. Agente. o Ampicilina. Dosis. o Ampicilina 50 mg/kg de peso (máximo 2 g) por vía intramuscular o intravenosa 30 minutos antes del procedimiento. Situación. o Alergia a la penicilina. Agente. o Clindamicina, cefalexina o claritromicina. Dosis. o Clindamicina 20 mg/kg de peso (máximo 600 ing) 1 hora antes del procedimiento. o Cefalexina 50 mgkg de pero (rnhxirno 2 g) 1 hora antes de1 procedimiento. o Claritromicina 15 mgkg de peso (máximo 500 mg) 1 hora antes del procedimiento. Situación. o Alergia a la penicilina con imposibilidad para tomar medicamentos orales. Agente. o Clindamicina o cefazolina. Dosis. o Clindamicina 20 mglkg de peso (máximo 600 mg) por vía intravenosa 30 minutos antes del procedimiento. o Cefazolina 40 mgkg de peso (máximo 1 g) por vía intramuscular o intravenosa 30 minutos antes del procedimiento. Nota: El traductor se permitió agregar las aclaraciones en letra cursiva para hacer más fácil la comprensión del texto.

Fecha de Modificación: 2006-10-19 02:13:14

Preguntas sobre Deportes

Preguntas sobre Deportes

Dr. Alan Braverman

Todos los individuos con el Síndrome de Marfan deben, casi por obligación, consultar a un medico calificado, y obtener su aprobación, antes de llevar a cabo cualquier actividad física o deportiva. Expertos médicos consideran que deportes de contacto, actividades que requieren descompresión y aquellos en que haya violencia deben evitarse. Se deben evitar ejercicios isométricos y la participación de cualquier actividad exhaustiva. Sea precavido en actividades que impacten las juntas del cuerpo, los ligamentos y los músculos. Los ejemplos son el trampolín para brincos, salto con garrocha y gimnasia.

EJERCICIO Y EL SÍNDROME DE MARFAN Alan Braverman, M.D. Washington University School of Medicine (Traducido por Marcos Durán)

¿Deberan ejercitarse quienes tienen el Síndrome de Marfan?

El ejercicio y la actividad física son importantes para todo ser humano, incluyendo aquellos con el Síndrome de Marfan. No solo mejora la condición fisica, si no ayuda a la presión arteria1 y a la fortaleza de los huesos. Una actividad física apropiada es muy importante ahora que los afectados con el Síndrome de Marfan pueden vivir más tiempo.

¿Porque se fomenta el deporte en personas con el Síndrome de Marfan?

La gente con el Síndrome de Marfan, generalmente son altas y agiles, por lo que indebidamente son animadas a practicar deportes sin saber los riesgos que se toman. El atleta que padece el síndrome, debe saber que lo sufre antes de participar en deportes o en actividades físicas. La persona afectada y su entrenador deben consultar con un médico conocedor del síndrome para que se le vigile en sus actividades físicas y de que son seguras.

¿Porque se deben evitar los deportes y las actividades de contacto?

Las actividades físicas fuertes deben evitarse, asi como las de contacto brusco, porque las personas con Marfan tienden a padecer dilatación y debilidad en la aorta, insuficiencia cardiovascular, asi como deficiencias ópticas y problemas esqueléticos. Una actividad extenuante y los deportes de contacto pone en peligro a las personas ya que pueden sufrir una dilatación y o desgarre de la aorta.

¿Cuales son las restricciones para la gente con el Síndrome de Marfan?

La actividad física debe ser personalizada según las condiciones ortopédicas y oftalmológicas de cada uno. Deben existir directrices para las actividades basándose en el problema cardiovascular. En general las personas con Síndrome de Marfan deben evitar actividades que involucren esfuerzos isométricos como levantamiento de pesas, escalar alturas pronunciadas, ejercicios gimnásticos y otros. Multiples repeticiones de ejercicio con poca resistencia son mejores que pocas con mucho esfuerzo. En aeróbicos no debe pasarse del 50% de capacidad. Si la persona está tomando un beta-blocker deberá mantener su pulso bajo las 100 pulsaciones por minuto. Si no toma beta-blocker, mantenga el puso bajo 110 pulsaciones. Favorezca las actividades no competitivas a un paso no violento. Se sugieren caminatas, boliche o ciclismo ligero. No trate de llegar a límites superiores. Es importante recordar que todas las actividades tienen variaciones de intensidad y que todas las recomendaciones cambian con las circunstancias.

OTROS ASUNTOS:

¿Las bolsas de aire de protección en un automóvil representan un peligro para alguien afectado con el Síndrome de Marfan? Richard Devereux, M.D. Weill Medical College of Cornell University.

En general la fuerza generada por una bolsa de aire no debe representar un problema. Es imposible descartar la posibilidad que alguna combinación de ciertas posiciones en el automóvil puedan ser peligrosas para alguien cuya aorta este muy debil y por lo tanto lista para romperse o desgarrarse o cuyos lentes esten al punto de dislocarse. Por otro lado alguien con esas características sufrirán en cualquier otra circunstancia. Es más importante notar que el trauma de una bolsa de aire que se abre repentivamente debe ser menor que estrellar la cabeza contra el tablero o el volante delantero.

¿Los niños con Síndrome de Marfan pueden subir a la Montaña Rusa sin peligro?Dietz, M.D. John Hopkins Hospital.

Muchos padres con hijos que sufren de Marfan, están preocupados por el juego mecánico llamado Montaña Rusa. La seguridad o daño potencial depende de la intensidad de la experiencia mientras dure el viaje y la respuesta especifica del niño, a la misma.

 

Fecha de Modificación: 2006-10-19 02:07:59

Lidiando con una enfermedad crónica

Lidiando con una enfermedad crónica
Traducción Marcos Durán

Por Jan Longe – Asociación de Marfán – Canadá
 
Hay tres razones: la primera es dejarse llevar. La segunda es luchar continuamente contra el diagnóstico. La tercera es combatir la enfermedad y hacerse responsable de su propia salud.
 
Ante una enfermedad crónica no estamos solos. 45% de la población sufre de ello cuando menos una vez en la vida. El vivir con esta condición presenta a la persona y a su familia con retos. Aceptando el problema; comprendiéndolo, hará que el reto pueda ser mejor manejado. Si se padece una enfermedad crónica hay que enfrentar ciertos desafíos: físicos, emocionales, sociales y aún económicos. Para algunos el vivir con el problema es tener poder ya que mientras más conocen de él más sienten que lo tienen bajo su control y por lo tanto es menos temido. Lo más común es que la enfermedad se convierta en el centro de atención de la vida y por lo tanto lo vuelve algo con lo que hay que continuar viviendo, pero no únicamente para ellos ya que hay que prestar atención a otras cosas indispensables en la vida. Hay que recordar que uno no esta solo. Otros enfrentan obstáculos similares en la vida. Se es único en que solo uno sabe como se siente y como reacciona a la situación. Al vivir con otros puedes hacer el dolor físico y anímico más llevadero y lograr enfrentar los desafíos con mayor entereza.
 
POR SI LAS DUDAS
 
Si alguna vez ha ido a una clínica u hospital con dolor en la espalda o en el pecho que usted piensa que pueden ser causados por la ruptura de la aorta, debe conocer la frustración de explicar que es el síndrome de Marfan y que rápidamente se diagnostique que la aorta no se ha desgarrado.
 
Una vez que los profesionales de la salud se han dado cuenta de la posible gravedad del problema, lo más importante es ahorrar tiempo. Lo mejor es dar cuenta de su historia médica y el tratamiento que se la ha hecho o se esta llevando a cabo.
 
HOJA DE INFORMACIÓN CLINICA
 
Los pacientes de Marfan y sus familiares han encontrado que esta resulta importantísima cuando no logran contactar con su médico. Tome nota de lo siguiente para preparar su propia hoja.
 
EN CASO DE EMERGENCIA
 
Incluya el nombre y teléfonos de su doctor y ponga énfasis de el posible peligro con una declaración de este tipo; “en caso de emergencia piense que pueda se un rompimiento o un desgarre de la aorta y lléveme urgentemente a un hospital. Por favor informe que es importante avisar en el hospital, a alguien con conocimientos de Marfan.
 
DEFINICION DEL SÍNDROME DE MARFAN
 
Esta definición es importante para quien no sepa de Marfan: “el Síndrome de Marfan es un desorden genético del tejido conectivo que afecta a muchos organismos incluyendo al corazón y la venas y arterias; el esqueleto; los pulmones y los ojos. La complicación más seria del Síndrome de Marfan es el ensanchamiento de la aorta al punto de que puede desgarrarse o romper”.
 

Fecha de Modificación: 2006-04-27 14:12:12

Fisioterapia para La Hipermobilidad

Traducción Adriana Ahedo

Rosemary Keer, MSc MCSP SRP Chartered Physioterapist
¿Que es la hipermovilidad?
 
Hipermóvil se define como un exceso en el rango normal de movimiento de una articulación. Una persona puede tener una articulación con hipermovilidad después de una lesión al ligamento, o puede estar presente en varias articulaciones cuando se usa el término de hipermobilidad general.
Manejo de articulaciones con hipermovilidad
Para algunos, la hipermobilidad puede ser una ventaja, como en los bailarines de ballet y los gimnastas que algunos de sus movimientos van más haya del rango normal del movimiento.
Para otros, la hipermobilidad genera dolor. No se sabe con exactitud porque se generan estos síntomas, pero se cree que es por que el colágeno de los tejidos blandos es “más flojo” sobre todo en los ligamentos y músculos. Esto significa que las articulaciones no tienen un buen soporte y están sujetas a más presión cuando existe una mala postura y cuando se realizan actividades repetitivas y por periodos largos de tiempo.
Educación y consejos
Es importante saber como manejar los problemas actuales y como prevenir los problemas en un futuro.
Los consejos se deben dar individualmente a cada paciente de acuerdo a las necesidades de cada uno, que incluyan tanto manejo de la articulación, como de las diferentes actividades y cambios en el estilo de vida.
Evitar malas posturas.
Las personas con hipermobilidad, tienden a estar en posiciones estáticas al final del rango de movimiento y esto genera una hiperextensión sobre la articulación, siendo las más comunes la de las rodillas y las caderas, al estar parados o sentados en flor de loto. Estas posiciones hacen que los ligamentos se estiren de más y contribuye al desarrollo de problemas en la articulación.
Terapia para restaurar el movimiento normal
Las lesiones agudas pueden ser tratadas con las técnicas usuales de fisioterapia para aliviar el dolor. Aplicación de hielo y la inmovilización pueden ayudar en las etapas iniciales. Personas con hipermovilidad tardan más tiempo en recuperarse y tienen más riesgo de perder condición. Una vez que el dolor empieza a ceder, es importante recuperar la función completa lo antes posible.
Esto incluye recuperar el rango de movimiento y recuperar la fuerza muscular para el control del movimiento. En esta etapa calor y movimientos suaves y estiramientos son muy efectivos.
La manipulación es una contraindicación en la hipermovilidad.
Estiramientos
Personas con hipermovilidad reportan que los estiramientos ayudan a aliviar el dolor y la tensión. Sin embargo a otros les han aconsejado que no hagan estiramientos por miedo a lastimar los tejidos. El estiramiento en si es benéfico para mantener el tamaño normal del músculo y mantener los rangos de movimientos normales.
Re-educación muscular y estabilidad
Para prevenir desgarres en los ligamentos, se debe de mantener una postura neutral en la articulación cuando se esta en posiciones estáticas, ya sea parados o sentados. Esto significa que se debe tener conciencia de la postura del cuerpo y de la posición de las articulaciones y además mejorar la fuerza de los músculos profundos que ayudan a la estabilización de las articulaciones.
Mejorando la condición física.
Es importante mejorar y mantener la condición física, aunque puede ser difícil ya que el ejercicio algunas veces aumenta el dolor. Es muy importante que el fisioterapeuta trabaje con las necesidades individuales de cada paciente. Una vez que los síntomas empiezan a ceder, se puede progresar a ejercicios mas aeróbicos, como caminar, ciclismo, correr y nadar.
Se debe incluir ejercicios con resistencia como pesas, bandas elásticas y ejercicios en el agua para mejorar la fuerza muscular.
Personas con hipermovilidad deben de hacer del ejercicio un hábito que dure toda la vida, Pilates, Yoga, Técnica de Alexander y Feldenkrais pueden ayudar a mantener una buena postura y fuerza muscular.
Recuerden que la fibrilina-1, la proteína alterada en el síndrome de Marfan, es un componente importante del hueso, cartílago, tendones, ligamentos y músculos, así que no es de sorprenderse que los problemas de articulaciones sean tan comunes.

Fecha de Modificación: 2006-10-19 02:04:52

Los Pies en el Marfan

Los Pies en el Marfan
Traducido por Marcos Durán

Preguntas y respuestas sobre los pies de personas con Marfan por el Dr. Paul Sponseller, jefe de ortopedia pediatrica del Hospital John Hopkins
 
La investigación ha demostrado que las personas que sufren del Síndrome de Marfan, al caminar, se apoyan más en el talón que en los dedos de los pies. ¿Esto tiene algún efecto en la función de los pies? ¿Causa dolor?
 
R: La diferencia en como la gente con Marfan apoya su peso solamente causa problemas si la presión es tanta que provoca callos y dolor.
 
Si el peso al caminar es un problema; ¿Cómo debe se manejar o corregir?
 
R: El modelo del peso en los pies puede tratarse usando plantillas internas suaves y a la medida correcta. Esta opinión no cambia permanentemente la forma del pie, pero ayuda a redistribuir la presión en el pie. Por lo tanto las plantillas no son necesarias en pies planos, aún en los niños.
 
¿Los pies planos comúnmente provocan dolor en los pies, piernas o espalda? ¿Cómo se trata este dolor?
 
R: Los pies planos no siempre causan dolor. Si el pie plano es de leve a moderado y flexible puede no provocar dolor. Esta área es como el dolor de espalda: no todos lo sufren y no se sabe porque algunos lo tienen y otros no. El dolor, en general, tiene muchas influencias, como la tolerancia al mismo y otros factores psicológicos y químicos no bien comprendidos además de simples consideraciones mecánicas. Los pies planos no causan dolor de espalda. En algunos casos provoca dolor en las rodillas al modificar de forma en que esta no debe verse.
 
¿Además del dolor hay otras causas para hacer cirugía en los pies de personas con el Síndrome de Marfán?
 
R: La formación de callos muy severos en gente joven provoca dolor lo que es indicación de cirugía del pie. Además, una persona con pie plano tan flexible que no se puede parar de puntillas o tener un “inicio fuerte” al empezar a caminar podrá escoger hacerse cirugía para mejorar sus pies. Algunas personas con juanetes muy severos que están causando dolor o callos pueden ser operados. Frecuentemente la alineación total del pie debe ser ajustada para ser corregida.
 
¿Si la cirugía esta indicada para cualquier persona; las que sufren de Marfan deben ser tratados diferentemente?
 
R: No hay estudios científicos al respecto. Sin embargo, los injertos o grapas que se ponen en los pies para restaurar el arco deben evitarse ya que tienden a erosionar el hueso o debilitarlo
 
Las personas con Marfan deberán evitar soportes para el arco del pie, hechas de plástico duro. Este tipo de soporte aumenta la presión en el lado interior del pie.
 
¿Puede la cirugía ayudar a los niños o es mejor esperar a que crezcan?
 
R: Algunos niños con pie extremadamente plano que han desarrollado callos debajo de la mitad del arco de los pies o con dolor pueden ser tratados con cirugía.

Fecha de Modificación: 2007-03-26 06:03:47

El Síndrome de Marfan y el Embarazo

El Síndrome de Marfan y el Embarazo

Jack M. Colman
 
¿Porqué es el embarazo algo diferente?
 
Antes que nada, el embarazo implica un esfuerzo especial para el corazón. La cantidad de sangre que el corazón bombea alrededor del cuerpo por minuto se incrementa en un 50% en reposo en la 26ª semana de gestación (fin del segundo trimestre). Se mantiene en ese nivel hasta el parto, cuando puede incrementarse en un 20 a 30% adicional durante el período de labor. Toda esta cantidad aumentada de sangre tiene que pasar por la aorta, por lo que hay mayor presión sobre las paredes de la aorta. Las paredes de ese canal se hacen elásticas, lo que beneficia al paso del bebé, pero también afecta a las paredes de la aorta, ya debilitadas por la fibrilina anormal que forma el tejido conectivo.
 
El embarazo es un asunto mayor en el Síndrome de Marfan. Es una combinación de cambios particulares que ocurren en cualquier mujer como resultado de la gravidez y cómo estos interactúan con las condiciones de vulnerabilidad que acompañan al Síndrome de Marfan.
 
Los períodos de labor y el parto representan riesgos especiales: el aumento en el flujo cardiaco debido a la contracción uterina, el hecho de que este y la tensión sanguínea se incrementan sustancialmente por los dolores de labor y los cambios causados por pujar, lo que los médicos llaman la maniobra de Valsalva. Reconocer el impacto de estos factores lleva a rutinas específicas que tienden a minimizarlos.
 
Finalmente, si va a haber problemas durante el embarazo, ellos frecuentemente no aparecen por el embarazo normal por sí mismo, sino por las complicaciones del embarazo, algo que no necesariamente tiene que suceder, pero puede. Ejemplos de esas complicaciones incluyen: hipertensión arterial (toxemia, pre-eclampsia) o sangrado. Si una aorta ya es más débil debido a un problema con el tejido conectivo, una presión sanguínea más elevada es claramente un riesgo de que las cosas empeoren.
Vulnerabilidades en el Embarazo.
Aorta.
La aorta es el asunto principal. Puede dilatarse durante el embarazo, ocasionalmente más rápido que en no embarazadas, puede sufrir una disección si se dilata y se puede disecar aún sin dilatación preexistente, aunque esto es raro.
Válvulas.
La regurgitación o mal funcionamiento valvular pueden ser un problema, ya sea mitral (en asociación con prolapso de esa válvula) o aórtica. Generalmente, la insuficiencia valvular es bien tolerada en el embarazo. La válvula aórtica es insuficiente casi siempre por problemas en su raíz y es este problema, el de la raíz, el que más preocupa, más que la insuficiencia misma. La insuficiencia y la regurgitación mitral es muy común, generalmente no es severa, y no afectan a los embarazos, de una manera u otra. Hay excepciones en las que la mitral se prolapsa en forma severa y sintomática.
Función ventricular.
Si el músculo cardiaco se ha debilitado, generalmente por insuficiencias valvulares de larga duración, representa un problema grave en el embarazo y puede ser un motivo para evitarlo en forma definitiva. Esto no es específico del Síndrome de Marfan, pero si alguien que lo padece tiene suficiente insuficiencia valvular para afectar la función del ventrículo, aunada a la insuficiencia por sí misma, con los tejidos debilitados involucrados y la dilatación aórtica, todo junto sugeriría un muy serio problema.
Musculoesquelético.
Los problemas musculoesqueléticos, la laxitud de los ligamentos y el desplazamiento vertebral (espondilolistesis) producen dolor pélvico que puede ser problemático en 10% de los embarazos con Marfán, pero no ponen en riesgo la vida.
Resistencia de los tejidos.
La resistencia de los tejidos no es de gran importancia excepto en el corazón y la aorta. Esto es, el útero y la vagina no están en mayor riesgo que en cualquier embarazo.
La diferencia entre Casos Reportados y Estudios Observacionales.
La información con que se cuenta sobre el Síndrome de Marfan proviene principalmente de casos reportados y de estudios retrospectivos observacionales.
Casos reportados.
Los casos reportados invariablemente reportan problemas. Nadie describe la terminación de un embarazo normal en algún caso reportado y si lo hicieran, nadie lo publicaría. Si se hace una colección de esos casos y se reportan, ilustraría una serie de problemas. No nos dice con qué frecuencia pueden ocurrir.
Estudios retrospectivos.
Los estudios retrospectivos son mejores porque alguien ha tratado de encontrar a todas las gentes con una condición en un período de tiempo y de determinar qué ha pasado con ellos. Esto captura algunos de los casos más leves, pero no todos, y algunos problemas, pero no aquellos que los médicos no anotaron en los expedientes años atrás cuando no estaban interesados en encontrar a los afectados o no pensaban hacer el estudio.
Estudios prospectivos.
Los estudios prospectivos son los mejores, se incluyen a los pacientes de menor riesgo, los más típicos de toda la población y se identifican todos los problemas. Se hizo un estudio a lo largo de cinco años llamado “Estudio prospectivo canadiense multicéntrico sobre la enfermedad cardiaca en el embarazo” publicado en el 2001 en la revista Circulación. Este es uno de los estudios más grandes sobre el embarazo en mujeres con enfermedades del corazón jamás publicado, y fue prospectivo. Pero de 599 embarazos a lo largo de Canadá, sólo se hizo un seguimiento en 10 casos con Síndrome de Marfan.
¿Cuál es el riesgo?
En el año 2000, Jan Lund de los Países Bajos publicó una colección de 57 casos que describían el embarazo en el Síndrome de Marfan. De los 57 casos reportados de 99 pacientes, el 50% tuvieron eventos “graves”. Al analizar esos datos tan escasos es muy difícil aseverar que se justifica considerar seriamente el embarazarse si usted tiene Síndrome de Marfan. Estos casos son casos reportados y no es posible suponer un riesgo individual en esto. ¡Los casos reportados hacen énfasis en malos desenlaces!
Los estudios observacionales son mejores. Sin embargo, mientras que los estudios retrospectivos pueden no incluir algunos pacientes, sí consideran los malos desenlaces, pero pueden no considerar los buenos o con complicaciones menores no bien documentadas. También es importante conocer quiénes no fueron incluidos: si las mujeres con aortas grandes fueron aconsejadas de no embarazarse y si siguieron ese consejo, uno entonces, no puede concluir de un estudio que las excluyó que el riesgo para las pacientes con el Síndrome de Marfan y con aortas grandes es similar al riesgo reportado. De alguna manera, del riesgo del 50% de los estudios de casos, nos vamos a un riesgo de 1 a 6% en los cuatro reportes retrospectivos de grandes series de mujeres, en el momento en que mujeres con grandes aortas fueron advertidas que el embarazo representaba un riesgo muy alto. Algunas de las mujeres que tuvieron complicaciones se conocían como portadoras de aortas anormales y otras no fueron diagnosticadas hasta que presentaron una disección de la aorta. Entonces, no es fácil sacar conclusiones firmes de estos estudios. Los resultados obtenidos del “Estudio prospectivo canadiense multicéntrico sobre la enfermedad cardiaca en el embarazo” son como sigue: 599 embarazos, 10 en mujeres con Síndrome de Marfan, todas tenían aortas de tamaño normal, no hubo complicaciones maternas, en cinco hubo complicaciones fetales. Con sólo 10 mujeres con Síndrome de Marfan incluidas, uno no puede concluir que el riesgo es cero, claramente no es cero. Pero, entendiendo que las mujeres con el Síndrome de Marfan, que se sabían de alto riesgo, fueron advertidas de no embarazarse, y no se encontró ninguna en este estudio de 5 años, se puede decir que hay un riesgo relativamente bajo si no se llega al embarazo con condiciones de alto riesgo.
Los riesgos fetales y neonatales del reporte incluyeron principalmente prematurez y bajo peso para la edad gestacional. Sólo el 5% de las complicaciones neonatales fueron serias y no hay datos suficientes para asegurar que ellas se presentaron en los casos con Marfan.
¿Cuáles son los riesgos mayores?
– Insuficiencia mitral severa
– Aortas mayores de 40 mm
– Disfunción ventricular
– Disección aórtica previa
– Mujeres añosas e
– Incremento en el tamaño de la aorta durante el embarazo

Fecha de Modificación: 2006-04-27 13:09:58