QUÉ ES EL SÍNDROME DE MARFAN

El Síndrome de Marfan es un desorden hereditario, del tejido conectivo que afecta muchos sistemas orgánicos, incluyendo el esqueleto, los pulmones, los ojos, el corazón y los vasos sanguineos. Esta condición, descrita primeramente por el doctor francés Marfan en 1896 puede afectar a los niños y a las niñas de cualquier grupo étnico o raza. Se calcula que uno en cada cinco mil personas en Canada y E.U. tiene el Síndrome o una variación de Marfan.En México todavia no existen cifras. Un síndrome es una colección de rasgos fisicos que cuando ocurren en conjunto, conducen a un médico a reconocer una cierta condición. Las personas más afectadas no mostrarán todos los signos y complicaciones del Síndrome de Marfan. Casi tres cuartas partes de ellos tienen a uno de sus progenitores afectado y un cuarto de ellos son los únicos miembros afectados en sus familias (nueva mutación).
a)
 ¿Qué problemas médicos se asocian con el Síndrome de Marfan?
Los problemas médicos que se asoscian con el Síndrome de Marfan involucran al sistema cardiovascular. Las dos cavidades de la válvula mitral pueden doblarse hacia atrás cuando el corazón se contrae, una condición llamada “prolapso de la válvula mitral.” Esta condición puede conducir a un ataque cardiaco o asociarse a irregularidades del ritmo del corazón.
La aorta (principal arteria que lleva la sangre lejos del corazón) generalmente es más ancha y más frágil en pacientes con el Síndrome de Marfan. este ensanchamiento es progresivo y puede resultar en rompimiento de la válvula aórtica o en el desarrollo de rasgaduras (disección) en la pared de la aorta. Cuando la la aorta pasa a ser ensanchada considerablemente o se gira, se requiere una cirugia reconstructiva. Los daños al esqueleto incluyen la curvatura de la espina dorasl (escoliosis), el pecho de dimensiones anormales (deformidad pectoral), estatura alta y amplia soltura de las articulaciones.

b) Como tratar el Síndrome de Marfan
Las personas con Síndrome de Marfan deberán ser tratadas por el doctor de la familia con la condición de que sepa como afecta todos los sistemas del cuerpo. No hay todavia una cura para este mal pero un cuidadoso manejo médico puede incrementar grandemente la prognosis y el tiempo de vida.
A personas con Síndrome de Marfan se les debe realizar anualmente un ecocardiograma para comprobar el tamaño y la función del corazón y la aorta. Una muy cuidadosa revisión de los ojos con una lámpara de hendedura se recomienda para detectar la dislocación del cristalino. Se podrán usar anteojos para corregir defectos ópticos. Es necesaria una revisión cuidadosa del esqueleto, especialmente durante la infancia y adolescencia. Ya que se necesitarán varios especialistas para el cuidado de un niño con el síndrome, resultará inevitable que el niño pierda días de clase

Fecha de Modificación: 2006-03-12 13:41:49

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