El efecto del Síndrome de Marfan sobre los pulmones

Traducido por el Dr. Arturo Espinosa

Reed E. Pyeritz, MD, PhD.
Cheryll Gasner, MN, C/FNP
Los pulmones se pueden afectar de varias maneras.
El tejido conectivo es importante para proveer estabilidad y elasticidad a los pequeños alvéolos pulmonares. Casi todos los que padecen Síndrome de Marfan tienen una elasticidad disminuida comparada que otras personas de su mismo sexo, edad, constitución y antecedente de tabaquismo. De cualquier forma, la elasticidad pulmonar disminuida rara vez ocasiona problemas reconocibles.
Generalmente, los pacientes con Síndrome de Marfan no son más susceptibles a trastornos pulmonares, como asma, neumonía o enfisema. Pocos de ellos desarrollan alteraciones de enfisema, aún sin ser fumadores.
El colapso espontáneo de un pulmón (neumotórax) sucede en una persona entre veinte, o como 50 veces la frecuencia en la población general. Esto sucede inesperadamente o después de un golpe menor en el pecho. Los síntomas son una sensación de no poder respirar y frecuentemente dolor en el pecho, que puede ser agudo o no intenso, y que puede modificarse con la inspiración o espiración. El problema siempre requiere una rápida atención, pero rara vez amenaza a la vida.
Los problemas potenciales de pulmones deben ser un poderoso incentivo para que las personas con Síndrome de Marfan eviten o suspendan cualquier forma de tabaquismo.
Algunos pacientes con Síndrome de Marfan tienen alteraciones de la respiración durante el sueño, que tienen varias causas. Una parece ser la laxitud del tejido conectivo en las vías aéreas, que se relaja durante el sueño y causa obstrucción parcial del flujo del aire.
El síntoma más común de este tipo de alteración en la respiración durante el sueño es el ronquido. Este tema no se ha estudiado en forma completa hasta la fecha.

Fecha de Modificación: 2006-04-23 17:24:04

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