Alteraciones de Columna en Pacientes con Síndrome de Marfan

Alteraciones de Columna en Pacientes con Síndrome de Marfan

Dr. Carlos Orellana Reta.
Cirujano Ortopedista en la Clínica de Columna Hospital para Niños Shrinner.
Profesor titular de Ortopedia y Traumatología, Universidad La Salle.

El problema del Síndrome de Marfán es un problema del tejido conectivo como en un edificio que tiene varillas, cemento, travesaños, tubos que llevan agua, electricidad; lo mismo sucede en el cuerpo humano en el que el tejido conectivo es un tejido de unión entre las células que es diferente, por ejemplo, en los huesos, en los músculos, en los tendones, en las cápsulas de las articulaciones. El tejido conectivo del cuerpo humano está formado por varias proteínas. Los niños con Síndrome de Marfan tienen un problema en este tejido conectivo por lo cual las manifestaciones ortopédicas más importantes que tienen son:
Altura anormal, laxitud de articulaciones, dedos largos, subluxación del cristalino, riesgo de dilatación aórtica y aneurisma disecante. Esto es porque tienen mayor laxitud y menor resistencia al impacto y se pueden romper las paredes de la aorta. Desde el punto de vista genético, existen cincuenta tipos de alteraciones o mutaciones del gen que produce el síndrome, por lo tanto también hay gran variedad en la presentación de los síntomas, por eso no todos los niños con Marfán van a presentar alteraciones en la columna. Los niños con Síndrome de Marfan tienen una altura excesiva y desproporcionada, (si se mide la longitud total entre las puntas de ambos brazos, probablemente sea la misma que la altura total del individuo). Los niños con Síndrome de Marfan no tienen una edad cronológica y una edad esquelética relacionada; siempre van a tener una edad esquelética por arriba de la edad cronológica, (si tiene nueve años, sus huesos nos van a decir que tiene 10 u 11 años). Los niños con Síndrome de Marfan por lo general, tienen en la cara una mayor medida en sus huesos en la parte frontal, una mayor medida entre ojo y ojo (distancia interpupilar); tienen el dedo pulgar muy grande y por lo tanto al cerrar la mano sobresale éste de la palma. En el pie pueden tener pérdida del arco longitudinal. Los niños con Síndrome de Marfan pueden desarrollar escoliosis hasta en un 50% de los casos.
La escoliosis es una desviación de la columna y ésta es provocada porque los ligamentos que soportan el peso entre cada vértebra no son igual de fuertes, empiezan a dar de sí y generalmente se desvían hacia uno u otro lado. Por lo general, la curva más frecuente es a nivel del tórax, y puede ser única o doble; es progresiva (aumenta al paso del tiempo) y se puede acompañar de desplazamiento entre las vértebras (espondilolistesis).
Los niños además pueden tener problemas con la longitud de sus extremidades y hacer más grave la escoliosis. La escoliosis tiene una implicación muy grave, especialmente en el tórax, en donde los pulmones, al estar comprimidos por las costillas pueden verse afectados en su capacidad de inflar. Dentro del tórax se encuentran las venas y arterias principales, como la aorta y la vena cava, al haber presión dentro del tórax, éstas venas y arterias van a tener mayor presión para trabajar y esto provoca alteraciones en el corazón. El tratamiento de la escoliosis va a depender de qué tan maduros están los huesos, y hay varios puntos para saber su maduración. Uno de éstos es ver en los propios huesos cómo van creciendo unas prominencias sobre la cresta ilíaca; o en la maduración del cuerpo. Los niños que tienen Síndrome de Marfan se deben de tratar primero con corsé. Generalmente si las curvas son por arriba de los 30° o 40°.

Fecha de Modificación: 2006-10-19 02:02:39

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