Un Estudio Clínico sobre los efectos de Losartan

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Un Estudio Clínico sobre los efectos de Losartan Marfan de México, A.C. (Dr. Arturo Espinosa)

¿Estamos cerca de una cura para el Síndrome de Marfan?

La comunidad Marfan alrededor del mundo está llena de esperanza y de optimismo. Noticias de las Reuniones 2004 y 2005 de la Fundación Nacional Marfan(E.U.) nos han proporcionado información novedosa acerca de la investigación que se lleva a cabo en ratones a los que se les ha provocado genéticamente el síndrome de Marfan. El Dr. Hal Dietz, de la Facultad de Medicina de la Universidad John Hopkins, y sus colegas, han usado una medicina usada habitualmente en pacientes con problemas de presión arterial, Losartán, en ratones con síndrome de Marfan y encontraron que puede prevenir un debilitamiento potencialmente fatal de sus arterias. Se publicaron los hallazgos en el número de abril del 2006 de la revista Science. Muchos expertos en el tema coinciden en que este estudio es un paso significativo. Es la primera vez que se ha identificado un medicamento que puede prevenir y potencialmente hacer revolucionar las complicaciones que representan la mayor amenaza a la vida en el síndrome de Marfan. De acuerdo al Dr. Dietz, los resultados de su estudio en ratones permiten suponer que el LOSARTÁN también podría servir como un tratamiento efectivo en humanos, ya que ha sido aprobado como un tratamiento adecuado para el manejo de la hipertensión. La investigación publicada mostró que LOSARTÁN detiene el crecimiento aórtico y potencialmente hace decrecer el aumento de tamaño ya existente en la raíz de la aorta. Lo hace al afectar un factor de crecimiento conocido como TGF beta. Esto representa una forma novedosa de abordar al síndrome de Marfan, al enfocarse a modificar las causas del crecimiento aórtico, que es la complicación que representa la mayor amenaza a la vida en el padecimiento. Los hallazgos fueron notables y muy reconocidos por expertos en el mundo médico. Si los resultados clínicos que se iniciarán en este otoño de 2006 en humanos con Marfan son positivos, entonces el síndrome como lo conocemos cambiará para siempre. El Losartán podría tener también efectos positivos en otros trastornos que padecen quienes tienen esta condición, como los problemas esqueléticos, oculares y de ectasia dural. ¿Qué es el Losartán? El Losartán es un medicamento clasificado dentro de los bloqueadores de los recepetores de angiotensina (BRA). De todas las drogas en ese grupo, es la que tiene mayor historia y mayores datos en el bloqueo de TGF beta. Otros medicamentos aparentemente tendrían el mismo impacto, pero se escogió a Losartán por su eficacia y seguridad. Se sabe que Losartán no tiene efectos secundarios, como favorecer depresión o empeorar el asma, como sucede a veces con los beta-bloqueadores. El Dr. Dietz comenta que Losartán se conoce como una droga bien tolerada por la población general, por lo que no hay razón para pensar que causará depresión, hiperactividad o dolor. ¿Estamos más cerca de la cura del síndrome de Marfan? Definitivamente. Sin ser demasiado optimistas, sabemos que cada año se invierte más dinero en investigaciones para: • Mejorar criterios diagnósticos • Explorar nuevos tratamientos y terapias para mejorar la calidad de vida. • Conducir nuevos estudios genéticos para encontrar nuevas alternativas (fuente: Dr. Victor McKusik, pionero en Genética Médica) Un estudio clínico sobre los efectos de Losartán vs Atelenol (beta-bloqueador) en las aortas de individuos con Marfan, se llevará a cabo este otoño en los Estados Unidos. Largamente esperado por la comunidad Marfan, el estudio permitirá averiguar si los efectos benéficos encontrados en ratones a los que se les administró Losartán, también beneficiará a los humanos.

Fecha de Modificación: 2006-10-20 04:46:32

Las principales afecciones cardiovasculares en el Síndrome de Marfan

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Exposición magistral presentada en el auditorio del Instituto de Oftalmología “Fundación Conde de Valenciana”, por el Dr. Humberto Martínez Hernández cirujano cardiovascular del Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, en la que se nos instruyó desde las características esenciales del Síndrome de Marfan, con especial énfasis en las principales afecciones cardiovasculares

La exposición nos deja profundas reflexiones en el cuidado y observación del progreso del síndrome y las esperanzas para elevar el nivel y calidad de vida de nuestros agremiados. A continuación los puntos de especial interés tratados por el Dr. Martinez, que podemos resumir de la siguiente manera:
• La afección cardiovascular y de vasos sanguíneos en el síndrome de Marfan ocurre en el 90% de los casos.
• Puede estar afectado tanto el corazón como los grandes vasos, principalmente las válvulas cardíacas y la aorta.
• Es la mayor fuente de morbimortalidad en el 90% de los casos. • El promedio de esperanza de vida que era de 45 años, en la actualidad aumentado notablemente gracias a los nuevos descubrimientos y tratamientos quirúrgicos, que permiten realizar cirugías que impiden la dilatación de la aorta.
El tratamiento de la enfermedad cardiaca y vascular puede ser:

• Médico.
• Quirúrgico.
• Endovascular (Tratamiento quirúrgico):
• Tratamiento de válvulas cardiacas.
• Tratamiento de la endocarditis.
• Tratamiento de la aorta en todos sus segmentos.
Técnica Quirúrgica:
• Tubo de Dacrón Término-Terminal con anastomosis de “plato” con vasos supra-aórtico.
• Tubo de Dacrón Término-terminal con anastomosis con tubos de Dacrón a los vasos supra-aórticos.
• Como parte de la Técnica de “Trompa de Elefante”.

Conclusiones
• La combinación de las técnicas de Bentall y Trompa de Elefante permiten utilizar las técnicas más reproducibles en la solución de una patología compleja y su utilización a permitido resultados alentadores a mediano plazo, sin la necesidad de utilizar el segundo tiempo quirúrgico de Aorta Descendente.

DESCRIPCIÓN FENOTÍPICA DEL SÍNDROME DE MARFAN EN PACIENTES MEXICANOS

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DESCRIPCIÓN FENOTÍPICA DEL SÍNDROME DE MARFAN EN PACIENTES MEXICANOS

Dr. Carlos Pineda Villseñor

Amezcua-Guerra LM, Espínola-Zavaleta N, Martínez-Lavín M, Pineda-Villaseñor C. Departamento de Reumatología y Ecocardiografía, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. México, D.F. México.

Introducción: El Síndrome de Marfan (SM) es una enfermedad pleiotrópica. El diagnóstico y tratamiento tempranos incrementan la supervivencia en 24 años. Se ha propuesto que la expresión del SM entre mestizos y caucásicos es diferente.

Objetivo: describir las manifestaciones clínicas, ecocardiográficas y radiográficas del SM en pacientes mexicanos.

Diseño: Estudio transversal en una cohorte de pacientes con SM acorde a la nosología de Ghent.

Material y métodos: Se realizó examen físico, oftalmológico, ecocardiograma transtorácico y/o transesofágico y radiografías de tórax, pelvis y columna.

Resultados: Se incluyeron 95 pacientes con edad promedio de 24.7a12.3 años (5-52), 45 hombres (47%) y 50 mujeres (53%). La frecuencia de las principales manifestaciones fue: hipermovilidad articular (69.5%); índice brazada/talla >1.05 (39%); relación segmento superior/inferior <0.86 (37%); ángulo cervicodiafisiario>130° (73.4%); protrusión acetabular (57.7%); pectum carinatum (27%); pectum excavatum (35%); aracnodactilia (82%); paladar ojival (85%); facies (84%). Dilatación de aorta ascendente (71.5%); disección aórtica (6%); prolapso de válvula mitral (63%); aneurisma del septum interauricular (35%); prolapso de la válvula pulmonar (45%). Ectopia lentis (67.5%). Neumotórax (4%). Ectasia dural (76%). Estrías (70.5%). El 57.5% de pacientes tuvo antecedente familiar de SM.

Discusión: Nuestra serie fue comparada con otras realizadas en pacientes caucásicos y asiáticos. Encontramos una baja prevalencia de dolicostenomelia, aumento en la frecuencia de protrusión acetabular (57.7% vs 31%), ectasia dural (76% vs 63%) y de coxa valga (73.4%) no informada previamente. A nivel cardiovascular encontramos una incidencia muy alta de prolapso de la válvula pulmonar (45%) y de aneurisma del septum interauricular (35%), esta última reportada con anterioridad solo en casos esporádicos.

Conclusiones: El mayor involucro cardiovascular, músculo-esquelético y neurológico sugiere que las manifestaciones clínicas del SM son más graves en la población mexicana. El conocimiento de estas diferencias permitirá un diagnóstico y tratamiento oportunos.

Revista Mexicana de Reumatología número 1 – volumen 20 – enero – febrero – 2005 P-11 http://www.reumatologia.org.mx/

 

Fecha de Modificación: 2006-07-08 10:55:55